israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Синдром Лютембахера
Синдром Лютембахера
Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия
IsraelMedicine.ru - 2007
Синдром Лютембахера (дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия) – это редкий врожденный порок. Его частота от 0,3 до 0,5% от всех врожденных пороков сердца.
Проявления синдрома Лютембахера зависят от преобладания того или иного его компонента. В одном случае проявления обусловлены в большей степени дефектом межпредсердной перегородки, в другом – стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия.
Обычно пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. При синдроме Лютембахера в отличие от обычного изолированного стеноза митрального клапана, не бывает отека легких или кровохарканья.
Диагностика синдрома Лютембахера
При обследовании обнаруживают увеличенные размеры сердца. При прослушивании удается выслушать достаточно типичные проявления этого порока. На электрокардиограмме выявляют изменения в правых отделах сердца и типичные для этого порока изменения проводимости – блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. У взрослых пациентов возможны различные нарушения сердечного ритма. На рентгеновских снимках находят увеличение правых отделов сердца и изменения в легких. Уточнение диагноза осуществляют при ультразвуковом исследовании сердца. Этот метод дает возможность уточнить состояние и дефекта в межпредсердной перегородке и состояние левого предсердно-желудочкового отверстия. Катетеризация сердца и ангиография при этом пороке имеют меньшее диагностическое значение.
Лечение синдрома Лютембахера
Лечение синдрома Лютембахера оперативное. Операция не может быть выполнена у пациентов с тяжелым нарушением кровообращения и высокой степенью легочной гипертензии. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Доступ к сердцу осуществляют через продольный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Через правое предсердие и дефект межпредсердной перегородки проникают к левому предсердно-желудочковому отверстию и митральному клапану. Манипуляции на митральном клапане зависят от характера и степени его изменения. В наиболее тяжелых случаях прибегают к протезированию митрального клапана. Затем производится пластика дефекта межпредсердной перегородки. Правое предсердие ушивают. Грудную клетку закрывают, оставляя дренаж. Операция считается эффективной. Но в связи с редкостью этого вида порока, статистические данные о смертности и отдаленных результатах оперативного лечения отсутствуют.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Строение сердечно-сосудистой системы
- Кардиологическая имплантация
- Опухоли сердца - операции на сердце
- Лечение ишемической болезни сердца (ИБС) - хирургическое лечение ИБС
- Врожденные пороки сердца
- Боталлов проток
- Незаращение артериального протока
- Дефект межпредсердной перегородки
- Аномальный дренаж лёгочных вен
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Аневризмы синусов Вальсавы
- Cужение легочной артерии
- Сужение аорты
- Транспозиция артериального ствола
- Общий артериальный ствол - истинный артериальный ствол
- Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
- Единственный желудочек сердца
- Атрезия трехстворчатого клапана
- Недостаточность митрального клапана - стеноз митрального клапана
- Аномалии венечных артерий
- Аномалия Эпштейна
- Коарктация аорты - стеноз аорты
- Трехпредсердное сердце - аномалии сердца
- Синдром Лютембахера
- Частичный аномальный дренаж легочных вен
- Полный аномальный дренаж легочных вен
- Дефект аортолегочной перегородки
- Атрезия клапана легочной артерии
- Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
- Двухкамерный правый желудочек сердца
- Гипоплазия правого желудочка сердца
- Транспозиция магистральных сосудов
- Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межпредсердной перегородки
- Приобретенные пороки сердца
- Недостаточность митрального клапана
- Стеноз аорты
- Недостаточность аортального клапана
- Сужение трехстворчатого клапана
- Недостаточность трикуспидального клапана
- Стеноз митрального клапана
- Новые методы лечения аневризмы брюшной аорты
- Клинические случаи
- ИБС, стеноз коронарных артерий - лечение в Израиле
- Лучшие кардиохирурги Израиля - профессор А.Смолинский
- Видеоассистированная кардиохирургия в Израиле
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ