israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
Врожденные пороки сердца
IsraelMedicine.ru - 2007
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки встречается относительно редко – примерно в 2% случаев врожденных пороков сердца.
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки относится к порокам развития конотрункуса (артериального конуса сердца). Легочное артериальное русло в области сердца при эмбриональном развитии формируется из трех различных источников, поэтому отсутствие или нарушение развития любого из них сказывается на многообразии анатомических вариантов этого порока.
К явным признакам атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки относятся:
- Атрезия легочного ствола, приводящая к нарушению сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом
- Окклюзия (нарушение проходимости) выхода из правого желудочка
- Выраженный значительный дефект межжелудочковой перегородки
- Наличие коллатерального (дополнительного обходного) кровообращения легких
- Декстропозиция корня аорты.
В отличие от самостоятельной атрезии легочной артерии атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки имеет важный отличительный признак – слепо оканчивающийся выход из правого желудочка и единственный клапан только для устья аорты. Дефект перегородки обычно сильно выражен и обычно расположен аналогично дефекту межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло. Аорта всегда расширена и чаще всего имеет три клапана, но иногда встречаются 2 или 4 клапана. Порок характеризуется гипертрофией правого желудочка. Иногда на этом фоне отмечается гипоплазия левого желудочка. Порок формирует характерную гемодинамику: кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в левый желудочек и затем в аорту. Смешивание артериальной и венозной крови приводит к формированию довольно выраженной артериальной гипоксемии. В сосуды большого и малого кругов кровообращения поступает кровь одинаково сниженной оксигенации, что и приводит к недостатку кислорода в тканях. Но если после рождения ребенка сохраняется открытый артериальный проток, то состояние может достаточно долго быть компенсированным, т.к. сохраняется сосуд, через который происходит сообщение между аортой и легочной артерией. Компенсацию состояния могут также давать выраженные коллатеральные артерии, частично восстанавливающие кровоток через легкие. Симптомы порока обычно легко выявляемы и имеют специфическую картину. Наблюдается синюшность кожных покровов (цианоз), но в отличие от тетрады Фалло не встречается приступов одышки с цианозом. Длительная гипоксия приводит к нарушению питания периферических тканей, в результате чего формируется симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
При осмотре слева от грудины наблюдается «сердечный горб». Прослушивание сердца выявляет акцент второго тона, а также шум, создаваемый наличием коллатералей. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгеновский снимок довольно часто показывает неравномерный легочной рисунок (симптом Януса). Запустевание сосудов ведет к образованию обедненного рисунка, а развитые коллатерали – к усилению легочного рисунка. Тень сердца на обзорной рентгенограмме обычно нормальных размеров или слегка увеличена, но имеет выраженную «талию» и форму «деревянного башмачка», которая характерна также для тетрады Фалло. Тень аорты расширена. В косых проекциях выявляется гипертрофия правых отделов сердца и гипотрофия левых. Контрастная ангиокардиография сердца позволяет не только четко выявить данный порок развития, но также уточнить наличие и локализации коллатеральных сосудов, наличие и выраженность открытого аортального протока. Уточнение диагноза производится с помощью УЗИ сердца, КТ и МРТ с контрастированием. Прогноз заболевания неблагоприятен при естественном закрытии открытого аортального протока, а также при отсутствии выраженных коллатералей.
Лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
Лечение только хирургическое. Во многих случаях оно является паллиативным, т.к. чаще всего направлено на создание аорто-легочного анастомоза. Радикальные операции пока редки и направлены на установку искусственного клапана и искусственного ствола легочной артерии.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Строение сердечно-сосудистой системы
- Кардиологическая имплантация
- Опухоли сердца - операции на сердце
- Лечение ишемической болезни сердца (ИБС) - хирургическое лечение ИБС
- Врожденные пороки сердца
- Боталлов проток
- Незаращение артериального протока
- Дефект межпредсердной перегородки
- Аномальный дренаж лёгочных вен
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Аневризмы синусов Вальсавы
- Cужение легочной артерии
- Сужение аорты
- Транспозиция артериального ствола
- Общий артериальный ствол - истинный артериальный ствол
- Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
- Единственный желудочек сердца
- Атрезия трехстворчатого клапана
- Недостаточность митрального клапана - стеноз митрального клапана
- Аномалии венечных артерий
- Аномалия Эпштейна
- Коарктация аорты - стеноз аорты
- Трехпредсердное сердце - аномалии сердца
- Синдром Лютембахера
- Частичный аномальный дренаж легочных вен
- Полный аномальный дренаж легочных вен
- Дефект аортолегочной перегородки
- Атрезия клапана легочной артерии
- Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
- Двухкамерный правый желудочек сердца
- Гипоплазия правого желудочка сердца
- Транспозиция магистральных сосудов
- Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межпредсердной перегородки
- Приобретенные пороки сердца
- Недостаточность митрального клапана
- Стеноз аорты
- Недостаточность аортального клапана
- Сужение трехстворчатого клапана
- Недостаточность трикуспидального клапана
- Стеноз митрального клапана
- Новые методы лечения аневризмы брюшной аорты
- Клинические случаи
- ИБС, стеноз коронарных артерий - лечение в Израиле
- Лучшие кардиохирурги Израиля - профессор А.Смолинский
- Видеоассистированная кардиохирургия в Израиле
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ