israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Аномалия Эпштейна
Аномалия Эпштейна
Болезни сердца и сосудов
IsraelMedicine.ru - 2007
При пороке Эпштейна створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.
Часто порок Эпштейна сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений. Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма. У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается. При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
Диагностика аномалии Эпштейна
При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.
Лечение аномалии Эпштейна
Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция. Детям до 15 лет делают пластику клапана. Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана. Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.
Смертность при этих оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Строение сердечно-сосудистой системы
- Кардиологическая имплантация
- Опухоли сердца - операции на сердце
- Лечение ишемической болезни сердца (ИБС) - хирургическое лечение ИБС
- Врожденные пороки сердца
- Боталлов проток
- Незаращение артериального протока
- Дефект межпредсердной перегородки
- Аномальный дренаж лёгочных вен
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Аневризмы синусов Вальсавы
- Cужение легочной артерии
- Сужение аорты
- Транспозиция артериального ствола
- Общий артериальный ствол - истинный артериальный ствол
- Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
- Единственный желудочек сердца
- Атрезия трехстворчатого клапана
- Недостаточность митрального клапана - стеноз митрального клапана
- Аномалии венечных артерий
- Аномалия Эпштейна
- Коарктация аорты - стеноз аорты
- Трехпредсердное сердце - аномалии сердца
- Синдром Лютембахера
- Частичный аномальный дренаж легочных вен
- Полный аномальный дренаж легочных вен
- Дефект аортолегочной перегородки
- Атрезия клапана легочной артерии
- Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
- Двухкамерный правый желудочек сердца
- Гипоплазия правого желудочка сердца
- Транспозиция магистральных сосудов
- Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межпредсердной перегородки
- Приобретенные пороки сердца
- Недостаточность митрального клапана
- Стеноз аорты
- Недостаточность аортального клапана
- Сужение трехстворчатого клапана
- Недостаточность трикуспидального клапана
- Стеноз митрального клапана
- Новые методы лечения аневризмы брюшной аорты
- Клинические случаи
- ИБС, стеноз коронарных артерий - лечение в Израиле
- Лучшие кардиохирурги Израиля - профессор А.Смолинский
- Видеоассистированная кардиохирургия в Израиле
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ