israelmedicine.ru главная | карта

israelmedicine.ru  » Онкогематология  » Парапротеинемические лейкозы

Парапротеинемические лейкозы

Хронические лимфоцитарные лейкозы

IsraelMedicine.ru - 2007

В группу парапротеинемических лейкозов — хронических лимфоцитарных лейкозов, входят три заболевания – миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей Франклина.

Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями. Их особенностью является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме осо6енностъ иммунных клеток синтезировать иммуноглобулины.

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Известны редкие случаи у людей моложе 30 лет. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ре6ра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них поцессы костеразрушения- остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.

Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие разрушения костной ткани – самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов – амилоидоз, парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.

Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде песка и камней откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций из-за уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.

Для лечения используют препараты цитостатического действия, лучевую терапию, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин. Большое значение имеет проведение правильных ортопедических мероприятий.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема – это опухоль костного мозга, характеризующаяся высокой продукцией иммуноглабулина М. По всем признакам, особенно в начальной стадии заболевания, этот процесс очень похож на хронический лимфолейкоз. Однако из-за системных поражений возникает повышенная вязкость крови, которая может привести к множественным мелким тромбозам, тромбоцитопении, геморрагическому синдрому.

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Болезнь тяжелых цепей Франклина. Основные симптомы - увеличенные и болезненные при пальпации лимфоузлы, лихорадка, анемия, недомогание, увеличение печени и селезенки, слабость; отек неба (из-за лейкемического поражения лимфатического кольца Вальдейера).

Обычно наблюдается быстрое ухудшение течения болезни с летальным исходом от инфекции; химиотерапия удлиняет длительность выживания.

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль

БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по клинике
в Израиле:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.

Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100