israelmedicine.ru » Онкогематология » Парапротеинемические лейкозы
Парапротеинемические лейкозы
Хронические лимфоцитарные лейкозы
IsraelMedicine.ru - 2007
В группу парапротеинемических лейкозов — хронических лимфоцитарных лейкозов, входят три заболевания – миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей Франклина.
Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями. Их особенностью является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме осо6енностъ иммунных клеток синтезировать иммуноглобулины.
Миеломная болезнь
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Известны редкие случаи у людей моложе 30 лет. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ре6ра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них поцессы костеразрушения- остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.
Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие разрушения костной ткани – самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов – амилоидоз, парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.
Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде песка и камней откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций из-за уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.
Для лечения используют препараты цитостатического действия, лучевую терапию, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин. Большое значение имеет проведение правильных ортопедических мероприятий.
Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема – это опухоль костного мозга, характеризующаяся высокой продукцией иммуноглабулина М. По всем признакам, особенно в начальной стадии заболевания, этот процесс очень похож на хронический лимфолейкоз. Однако из-за системных поражений возникает повышенная вязкость крови, которая может привести к множественным мелким тромбозам, тромбоцитопении, геморрагическому синдрому.
Болезнь тяжелых цепей Франклина
Болезнь тяжелых цепей Франклина. Основные симптомы - увеличенные и болезненные при пальпации лимфоузлы, лихорадка, анемия, недомогание, увеличение печени и селезенки, слабость; отек неба (из-за лейкемического поражения лимфатического кольца Вальдейера).
Обычно наблюдается быстрое ухудшение течения болезни с летальным исходом от инфекции; химиотерапия удлиняет длительность выживания.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Виды лейкозов
- Лимфобластный лейкоз - острый лимфобластный лейкоз
- Недифференцированный лейкоз
- Редкие виды острых лейкозов
- Лимфолейкоз - хронический лимфолейкоз
- Хронический лимфоидный лейкоз и его формы
- Эритромиелоз - хронический эритромиелоз
- Моноцитарный лейкоз - хронические лейкозы
- Алейкемический миелоз
- Макрофагальные лейкемии
- Эритремия - болезнь Вакеза-Ослера
- Парапротеинемические лейкозы
- Гистиоцитоз Х - лангергансоклеточный гистиоцитоз
- Острый миелоидный лейкоз
- Нейролейкемия - осложнения лейкоза
- Лейкозоподобные заболевания крови
- Лейкозы у детей - детская онкогематология
- Хронический миелолейкоз у детей
- Симптомы лейкозов
- Кожные проявления лейкемии
- Диагностика лейкозов
- Лечение нелимфобластного лейкоза
- Хронический миелолейкоз - диагностика и лечение
- Химиотерапия миелолейкоза
- Хронический лимфоидный лейкоз - диагностика и лечение
- Химиотерапия лимфоидного лейкоза
- Острые лейкозы - лечение острых лейкозов
- Острый лейкоз детей - лечение лейкоза
- Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе
- Лечение слабости при лейкемии
- Химиотерапия лейкозов - осложнения химиотерапии
- Мабтера - лечение заболеваний крови
- Противоопухолевые антибиотики
- Этопозид - химиотерапия острых лейкозов
- Пересадка костного мозга
- Пересадка стволовых клеток
- Лечение лейкемии в Израиле
- Центр трансплантации костного мозга - Израиль
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ