israelmedicine.ru » Онкогематология » Гистиоцитоз Х - лангергансоклеточный гистиоцитоз
Гистиоцитоз Х - лангергансоклеточный гистиоцитоз
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
IsraelMedicine.ru - 2007
Гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз) – группа заболеваний с невыясненной до конца этиологией. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.
Различают три формы лангергансоклеточного гистиоцитоза: болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена или ксантоматоз, болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема. Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это все три формы одного заболевания, могут наблюдаться взаимные их переходы.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением легких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Прогноз при болезнях Хенда - Шюллера - Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта - Леттерера - Сиве и определяется своевременно начатым лечением.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Виды лейкозов
- Лимфобластный лейкоз - острый лимфобластный лейкоз
- Недифференцированный лейкоз
- Редкие виды острых лейкозов
- Лимфолейкоз - хронический лимфолейкоз
- Хронический лимфоидный лейкоз и его формы
- Эритромиелоз - хронический эритромиелоз
- Моноцитарный лейкоз - хронические лейкозы
- Алейкемический миелоз
- Макрофагальные лейкемии
- Эритремия - болезнь Вакеза-Ослера
- Парапротеинемические лейкозы
- Гистиоцитоз Х - лангергансоклеточный гистиоцитоз
- Острый миелоидный лейкоз
- Нейролейкемия - осложнения лейкоза
- Лейкозоподобные заболевания крови
- Лейкозы у детей - детская онкогематология
- Хронический миелолейкоз у детей
- Симптомы лейкозов
- Кожные проявления лейкемии
- Диагностика лейкозов
- Лечение нелимфобластного лейкоза
- Хронический миелолейкоз - диагностика и лечение
- Химиотерапия миелолейкоза
- Хронический лимфоидный лейкоз - диагностика и лечение
- Химиотерапия лимфоидного лейкоза
- Острые лейкозы - лечение острых лейкозов
- Острый лейкоз детей - лечение лейкоза
- Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе
- Лечение слабости при лейкемии
- Химиотерапия лейкозов - осложнения химиотерапии
- Мабтера - лечение заболеваний крови
- Противоопухолевые антибиотики
- Этопозид - химиотерапия острых лейкозов
- Пересадка костного мозга
- Пересадка стволовых клеток
- Лечение лейкемии в Израиле
- Центр трансплантации костного мозга - Израиль
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ