israelmedicine.ru » Онкогематология » Эритремия - болезнь Вакеза-Ослера
Эритремия - болезнь Вакеза-Ослера
Хронические лейкозы
IsraelMedicine.ru - 2007
Эритремия (болезнь Вакеза-Ослера) относится к группе доброкачественных опухолей системы крови.
Заболевание встречается чаще в пожилом возрасте. Характеризуется прорастанием опухоли во все ростки кроветворения, особенно эритроидный, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови.
Выделяют 3 стадии течения эритремии: начальная, развернутая и терминальная.
- В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать.
- При развернутой стадии наблюдаются частые головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения. Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда - трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.
- В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания -- циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.
Лечение эритремии
В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения -- 400--600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5--2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15--20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.
Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Виды лейкозов
- Лимфобластный лейкоз - острый лимфобластный лейкоз
- Недифференцированный лейкоз
- Редкие виды острых лейкозов
- Лимфолейкоз - хронический лимфолейкоз
- Хронический лимфоидный лейкоз и его формы
- Эритромиелоз - хронический эритромиелоз
- Моноцитарный лейкоз - хронические лейкозы
- Алейкемический миелоз
- Макрофагальные лейкемии
- Эритремия - болезнь Вакеза-Ослера
- Парапротеинемические лейкозы
- Гистиоцитоз Х - лангергансоклеточный гистиоцитоз
- Острый миелоидный лейкоз
- Нейролейкемия - осложнения лейкоза
- Лейкозоподобные заболевания крови
- Лейкозы у детей - детская онкогематология
- Хронический миелолейкоз у детей
- Симптомы лейкозов
- Кожные проявления лейкемии
- Диагностика лейкозов
- Лечение нелимфобластного лейкоза
- Хронический миелолейкоз - диагностика и лечение
- Химиотерапия миелолейкоза
- Хронический лимфоидный лейкоз - диагностика и лечение
- Химиотерапия лимфоидного лейкоза
- Острые лейкозы - лечение острых лейкозов
- Острый лейкоз детей - лечение лейкоза
- Прогностические факторы при остром лимфобластном лейкозе
- Лечение слабости при лейкемии
- Химиотерапия лейкозов - осложнения химиотерапии
- Мабтера - лечение заболеваний крови
- Противоопухолевые антибиотики
- Этопозид - химиотерапия острых лейкозов
- Пересадка костного мозга
- Пересадка стволовых клеток
- Лечение лейкемии в Израиле
- Центр трансплантации костного мозга - Израиль
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ