israelmedicine.ru главная | карта

israelmedicine.ru  » Заболевания сердца  » Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Кардиологические заболевания

IsraelMedicine.ru - 2007

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка, смещением перегородки артериального конуса кпереди и влево. Это в свою очередь обусловливает сужение выходного отдела правого желудочка и нарушение развития фиброзного кольца легочного ствола с недоразвитием клапана легочного ствола.

Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Признаками тетрады Фалло являются: стеноз (сужение) выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), правое положение (декстропозиция) аорты и гипертрофия левого желудочка.

Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. .Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

Диагностика тетрады Фалло

Основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка». Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.

Лечение тетрады Фалло

Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас все делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна и их оперативное лечение проводится в два этапа.

Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль

БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по клинике
в Израиле:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.

Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100