israelmedicine.ru » Заболевания сердца » Кардиомиопатии - болезни сердца » Рестриктивная кардиомиопатия
- Дилатационная кардиомиопатия
- Гипертрофическая кардиомиопатия
- Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия - РКМП
Болезни сердца
IsraelMedicine.ru - 2007
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)– наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).
Заболевание характеризуется изменением внутренней оболочки сердца – эндокарда и нарушением диастолической функции сердца.
Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:
- Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.
- Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.
Происхождение рестриктивной кардиомиопатии остается невыясненным, как и многих из тех заболеваний, которые сопровождаются возникновением такого вида кардиомиопатий. Предполагается вирусное или наследственное происхождение. Но доказанных теорий пока нет.
В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен.
При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии.
Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью. Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс. Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Строение сердца
- Причины заболеваний сердца
- Диагностика заболеваний сердца
- Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний
- Лечение сердечно-сосудистых заболеваний
- Обследование сердца и сосудов
- Признаки заболевания сердца
- Гипертония - артериальная гипертония
- Кардиомиопатии - болезни сердца
- Тромбоэмболия легочной артерии
- Аритмия - нарушение ритма сердца
- Ишемия - ишемическая болезнь сердца
- Митральный клапан - пролапс митрального клапана
- Тетрада Фалло
- Эндокардит - инфекционный эндокардит
- Хроническая сердечная недостаточность
- Атеросклероз сосудов
- Перикардит - заболевания перикарда
- Шумы в сердце
- Гипотония - пониженное артериальное давление
- Атеросклероз коронарных артерий
- Вегетативно-сосудистая дисфункция
- Кардиалгия - боли в области сердца
- Миокардиосклероз
- Коллапс - сосудистая недостаточность
- Легочно-сердечная недостаточность
- Дистрофия миокарда
- Отсутствие клапана легочного ствола
- Нейроциркуляторная дистония - вегето-сосудистая дистония
- Астма сердца - сердечная недостаточность
- Ангиодистонические кризы - сосудистые кризы
- Профессор Даниэль Битран - ведущий кардиохирург Израиля
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ