ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Врожденные пороки сердца

IsraelMedicine.ru - 2007

Транспозиция магистральных сосудов - наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца. У новорожденных детей это самое частое состояние, сопровождающееся цианозом и недостаточностью кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется отхождением аорты от правого желудочка с венозной кровью (в норме она отходит от левого с артериальной кровью), а легочной ствол соответственно отходит не от правого желудочка, а от левого. Таким образом, магистральные сосуды сердца, аорта и легочной ствол оказываются транспонированными или перемещенными.

Встречается корригированная транспозиция магистральных сосудов. В этом случае кроме перемещения аорты и легочного ствола происходит и перемещение желудочков: левый желудочек находится справа, а правый слева.

Данный порок не сказывается на кровообращении, если нет сопутствующих пороков.

Ребенок с транспозицией магистральных сосудов оказывается жизнеспособным только в том случае, когда имеются сопутствующие пороки сердца, которые обеспечивают сообщение между венозным и артериальным кругами кровообращения. Это может быть открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. При отсутствии сопутствующих пороков сердца дети умирают сразу же после рождения.

У детей с сопутствующими пороками обнаруживается голубоватая окраска кожных покровов, уже через несколько дней после рождения появляется недостаточность кровообращения: увеличивается частота сердечных сокращений, появляется одышка, увеличивается печень. Если ребенок переживает первые месяцы, у него возникает задержка моторного развития, гипотрофия. Дети имеют низкую массу тела, поздно начинают садиться, вставать на ноги. Постоянно сохраняется цианоз.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При осмотре грудная клетка ребенка увеличена, в области сердца она пульсирует. При аускультации выслушиваются усиленные тоны сердца, возможен систолический шум. На электрокардиограмме с возраста 1-2 месяца появляются признаки увеличения правых отделов сердца. На рентгеновском снимке сердца имеет характерную форму «яйца, лежащего на боку». Обычно диагноз не представляет затруднений. Уточняют особенности порока при помощи ультразвукового исследования, которое позволяет увидеть аорту, расположенную справа и отходящую от правого желудочка, сопутствующие пороки сердца. Катетеризация сердца проводится как диагностическая процедура, позволяющая быстро подтвердить диагноз для последующего проведения срочной операции. Дополнительные данные получают при ангиокардиографии.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов быстро приводит к ухудшению состояния и гибели новорожденного ребенка. Половина больных без хирургического лечения умирает в течение первого месяца жизни, а к концу первого года в живых остаются не более 10% детей.

Операция при обнаружении этого порока сердца считается экстренной и должна быть выполнена как можно раньше.

Оперативное лечение может быть паллиативным и корригирующим. Все паллиативные операции направлены на увеличение сообщения между большим и малым кругами кровообращения. Это достигается при рассечении межпредсердной перегородки. При установлении диагноза в первую очередь проводят зондирование сердца и закрытую баллонную или ножевую атриосептикотомию (рассечение межпредсердной перегородки). Если это позволяет получить улучшение в состоянии ребенка, то каждые 3-4 месяца проводят контрольные осмотры, а полную коррекцию порока выполняют после достижения ребенком возраста одного года. Если с помощью паллиативной операции улучшения достигнуть не удалось, или результаты последующих исследований указывают на отрицательную динамику проводят повторные исследования для выяснения причины недостаточного эффекта и при необходимости выполняют экстренную коррекцию порока в независимости от возраста ребенка.

Паллиативная хирургическая операция для продления жизни детей и улучшения их состояния на несколько месяцев для достижения возраста более подходящего для полной оперативной коррекции порока. Вначале осуществляли иссечение (удаление) межпредсердной перегородки . В 1966 году Рашкиндом была предложена технология оказавшаяся революционным прорывом – осуществление разрыва в перегородке при помощи катетера с раздувающимся баллоном, введенным в левое предсердие. Но такая операция может быть успешной и безопасной только на протяжении первого месяца жизни ребенка, пока межпредсердная перегородка менее плотная, в дальнейшем ее разрыв баллоном становится невозможным. В этом случае используется катетер со складывающимся на его конце лезвием ножа, сконструированный Парком. После введения катетера в левое предсердие его нож раскрывают и надсекают межпредсердную перегородку. После чего в полость левого предсердия вводят баллон Рашкинда и дальше разрывают надсеченную межпредсердную перегородку.

В тех случаях, когда эффекта достигнуть не удается, производят хирургическое иссечение межпредсердной перегородки. Такой метод называется операция Блелока-Хенлона или атриосептикотомия. Доступ к сердцу осуществляют через боковой разрез грудной клетки в пятом межреберье. Вскрывают перикард. Освобождают предсердия. Стенки обоих предсердий разрезают. Надсекают межпредсердную перегородку и удаляют участок перегородки. Разрезы зашивают. Операция выполняется быстро, за 5-7 минут. Однако результаты были неутешительными, до 60% оперированных детей погибали. Только в последнее время достигнут значительный прогресс. Считается, что смертность в настоящее время после этой операции не превышает 10-12%.

Корригирующие операции могут быть выполнены несколькими способами: операция Мастарда, Сеннига, Жатене.

Операция по Мастарду. Производят срединное рассечение грудной клетки. Обнажают перикард (наружная оболочка сердца) и выкраивают из него заплату, которую затем укладывают в изотонический раствор хлорида натрия. Сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения, снижают температуру тела больного. Разрезают правое предсердие. После этого иссекают края дефекта межпредсердной перегородки и сшивают их. Следующий этап – подшивание взятой из перикарда заплатой. При этом формируют каналы, которые обеспечивают физиологическое направление тока крови. При помощи заплаты расширяют правое предсердие. Операционную рану зашивают, оставляя катетер в предсердии, полости перикарда и плевре. Результаты операции считаются хорошими. Смертность от 2 до 10%. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие и отличные в большинстве случаев.

Операция Сеннига. Проводится также в условиях искусственного кровообращения и гипотермии (охлаждения). Грудную клетку рассекают по средней линии. Вскрывают правое предсердие. Затем хирургическим путем создают крышу нового предсердия, в которое впадают легочные вены. Из межпредсердной перегородки выкраивают лоскут, который затем подшивают к внутренней стенке левого предсердия, а в дефект перегородки вшивают заплату из синтетической ткани или трансплантата. Этим создается канал для полых вен. Затем вскрывают левое предсердие. Сшивают верхний правопредсердный лоскут с нижним левопредсердным. Так формируется новое предсердие для легочных вен. Заканчивают операцию обычным путем. Эта методика в настоящее время применяется наиболее часто. Считается, что она менее травматична. Результаты операции хорошие. В конечном итоге выбор методики зависит от квалификации хирурга.

Несколько более новой методикой считается техника операции Жатене или операция перемещения магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий. Результаты оперативного лечения по методу Жатене также считаются хорошими.

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль

БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ


			israelmedicine.ru главная \| карта

	Заявка на лечение Сотрудничество Контакты получи скидку!