ПОЛНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Полный аномальный дренаж легочных вен

Полный аномальный дренаж легочных вен

Врожденные пороки сердца

IsraelMedicine.ru - 2007

Полный (тотальный) аномальный дренаж легочных вен – это врожденный порок сердца при котором легочные вены не впадают в левое предсердие и соединение между ними отсутствует. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается достаточно редко. Его частота составляет 2-4% от всех врожденных пороков сердца.

Наиболее часто встречается супракардиальный (надсердечный) или первый тип порока. В этом случае все легочные вены впадают в верхнюю полую вену. Второй тип порока встречается значительно реже. Это сердечный или кардиальный тип порока. Все легочные вены впадают в правое предсердие. Подсердечный или третий тип порока характеризуется впадением легочных вен в нижнюю полую вену или воротную вену. При первом и третьем типе порока чаще всего все легочные вены открываются в верхнюю и нижнюю полую вены через общий сосуд называемый коллектором.

Очень редко встречается четвертый тип порока называемый смешанным. При этом легочные вены впадают раздельно в разные вены или правое предсердие. Порок характеризуется также значительным увеличением размеров правых отделов сердца относительно левых отделов.

Кровообращение при полном аномальном дренаже легочных вен характеризуется тем, что вся венозная кровь из вен всего организма и артериальная кровь из вен легких поступает только в правые отделы сердца. Этот порок не совместим с жизнью, если отсутствует сообщение между большим и малым кругом кровообращения. Чаще всего сообщение происходит через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки.

Состояние ребенка зависит от размеров этого сообщения.

У детей с достаточно большим сообщением проявления порока нерезкие. В первые недели после рождения обнаруживается голубоватая окраска кожи, которая в дальнейшем может уменьшиться. После нагрузки, крика становится заметной синюшность губ. Может наблюдаться одышка. Больные более старшего возраста жалуются на одышку, утомляемость при физической нагрузке. Физическое развитие обычно соответствует возрасту. Но благополучное состояние продолжается обычно несколько лет, после чего наступает ухудшение вследствие развития недостаточности правых отделов сердца.

Диагностика полного аномального дренажа легочных вен

Прослушивание сердца не дает специфических для порока признаков. На электрокардиограмме обнаруживают перегрузку правых отделов сердца. При рентгеновском исследовании выявляют специфическую для порока конфигурацию сердца – тень сердца напоминает цифру восемь или фигуру снежной бабы. Диагноз устанавливают при катетеризации полостей сердца и селективной ангиокардиографии из легочной артерии.

Лечение тотального аномального дренажа легочных вен

Показания к оперативному лечению пациентов с тотальным аномальным дренажом легочных вен считаются абсолютными, даже при большой степени легочной гипертензии. У новорожденных в критическом состоянии операция является единственным способом спасения жизни.

Операции могут быть как паллиативными, так и радикальными.

Паллиативное оперативное лечение используется только для операции у новорожденных с целью спасения их жизни. У детей не старше трех месяцев жизни производится баллонная атриосептотомия. При этом создается отверстие в межпредсердной перегородке и достигается улучшение поступления крови в левое предсердие и большой круг кровообращения.

Радикальное исправление порока включает в себя создание соединения легочных вен с левым предсердием, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, перевязку патологического сообщения легочных вен с венами, впадающими в правое предсердие.

В настоящее время оперативное лечение рекомендуется выполнять в раннем возрасте. Техника оперативного лечения зависит от типа порока.

При пороках надсердечных и подсердечных, соответственно первого и третьего типов, доступ к сердцу осуществляют через срединный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Подключают аппарат искусственного кровообращения. Вскрывают правое предсердие до задней стенки левого предсердия. Вскрывают стенку общего коллектора аномально впадающих легочных вен. Затем этот сосуд, в который открываются все легочные вены, соединяют с левым предсердием. Дефект в межпредсердной перегородке закрывают заплатой из собственного перикарда или синтетической ткани. Возможен вариант, когда правое предсердие не вскрывают, а соединение общего венозного коллектора легочных вен создают сразу с левым предсердием. Но дефект межпредсердной перегородки приходится закрывать доступом через правое предсердие. Операция завершается перевязкой аномального общего коллектора легочных вен ниже уровня вновь созданного соединения (анастомоза).

Наиболее легкой считается исправление сердечного типа порока, когда все легочные вены впадают в правое предсердие. Общий коллектор легочных вен впадающий в правое предсердие обычно бывает большого диаметра. Оперативное лечение заключается в перемещении межпредсердной перегородки таким образом, чтобы легочные вены впадали в левое предсердие. Задний отдел межпредсердной перегородки отсекают и производят пластику заплатой, которая подшивается к стенке правого предсердия справа от устья общего сосуда легочных вен.

При смешанном типе порока техника операции зависит от анатомии порока и может быть достаточно сложной.

Успех оперативного лечения зависит от достаточности размеров вновь созданного сообщения и от надежной профилактики воздушной эмболии.

Оперативное лечение очень эффективно. Однако смертность при оперативном лечении пока остается достаточно большой и составляет до 10%. Общее состояние пациентов после удачного оперативного лечения хорошее.

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль

БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ


			israelmedicine.ru главная \| карта

	Заявка на лечение Сотрудничество Контакты получи скидку!