ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМП)

israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМП)

Пороки развития сердца

IsraelMedicine.ru - 2007

Дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно) – врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.

Дефекты в межпредсердной перегородке делят на:

первичные. Это наиболее редкие пороки. В период эмбрионального развития плода происходит незаращение сообщения между предсердиями. Локализуется образовавшееся отверстие в нижнем отделе межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковым отверстием.
вторичные. Встречаются чаще всего. Расположение дефекта перегородки может быть различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковым отверстием.

Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и верхней полой вены.

Единственное предсердие – это редко встречающийся порок сердца. Он характеризуется полным отсутствием какого-либо остатка перегородки между предсердиями и большими размерами. Почти всегда он сочетается с пороками предсердно-желудочковых клапанов.

У пациента с дефектом межпредсердной перегородки происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса зависит от размера отверстия и давления в предсердиях. Обычно в правом предсердии давление крови меньше, чем в левом. Это связано с большей емкостью и растяжимостью стенок правого предсердия.

При дефектах большого размера, сброс крови зависит от сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, от объема заполнения желудочков и от толщины мышечных стенок обоих желудочков. Эти величины не постоянные и поэтому в различные периоды жизни пациента сброс крови через дефект межпредсердной перегородки может изменяться. У новорожденных детей размеры обоих желудочков и толщина их стенок почти одинаковые и сброс крови у них небольшой.

Если дефект большого размера, а давление в предсердиях одинаковое, венозная кровь из правого предсердия может попадать в левое. Это приводит к обычно легкой степени обеднению артериальной крови кислородом. Сброс крови из левого желудочка в правое обычно не приводит к быстрому повышению давления в правом желудочке благодаря большой резервной возможности сосудистой системы легких. Но объемная нагрузка на правый желудочек увеличивается в несколько раз. В легкие поступает большое количество крови и постепенно приводит к легочной гипертензии. При длительном течении порока постоянное повышение давления в сосудистой системе легких приводит к склеротическому изменению сосудов легких и закрытию мелких сосудов – артериол. Такое состояние развивается постепенно, почти не встречается у детей и возникает к 15-20 годам. В связи с постоянной перегрузкой правого желудочка к этому же возрасту развивается недостаточность правого желудочка и нарушение кровообращения. В дальнейшем по мере течения заболевания присоединяется и недостаточность левого желудочка.

Проявления порока зависят от степени нарушения кровообращения и возраста пациента. В раннем детском возрасте этот вид пороков редко приводит к тяжелым нарушениям кровообращения и смертельному исходу. Первые симптомы порока появляются к третьему году жизни ребенка. При легком течении заболевания пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость и сердцебиения при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии и часто болеют пневмониями. Легкое течение порока может продолжаться до нескольких десятилетий.

Ухудшение состояния пациентов происходит, когда появляется нарушение ритма или развивается сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородоки около 40 лет.

При осмотре наблюдают бледность кожи, слизистых оболочек. При прослушивании определяется шум во время систолы, но его картина не характерна. На электрокардиограмме обнаруживают признаки перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании находят изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Более подробные данные получают при ультразвуковом исследовании сердца. При этом выявляют положение и размеры дефектов межпредсердной перегородки. Проводят также катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки.

Лечение только оперативное. Проводится ушивание дефекта или его пластика. Считается, что операция должна быть проведена до 16 лет. В это время у пациентов обычно еще не развиваются нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения мышечной ткани сердца, вследствие постоянной перегрузки. Оперативное лечение не выполняется только пациентам с очень легкой степенью течения порока у которых нет жалоб и клинических проявлений порока, изменений на электроэнцефалограмме, размеры сердца не превышают нормальных величин, а порок обнаруживается случайно, при ультразвуковом исследовании. Таких пациентов выделяют в первую группу по тяжести течения порока и считают, что у них нулевая степень легочной гипертензии. Эти больные длительное время остаются трудоспособными и порок не нарушает качество их жизни. Оперативное лечение противопоказано и пациентам с выраженной степенью легочной гипертензии и в терминальной стадии течения заболевания из-за тяжести состояния. Результаты оперативного лечения могут быть различными и в значительной степени зависят от исходного состояния больного и степени нарушения кровообращения. Техника операции хорошо разработана. Операцию проводят через срединный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Отводят полые вены. В ушко правого предсердия вводят палец и ощупывают положение дефекта, его размеры и состояние краев отверстия. Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. После подключения аппарата вскрывают полость правого предсердия, разрезая его по боковой стенке. При помощи специального «коронарного» отсоса из полости предсердия осторожно удаляют кровь. Дефект осматривают и после окончательного уточнения места расположения и размеров дефекта планируют дальнейшие действия. Если дефект небольшой – не более трех сантиметров в диаметре, его ушивают. Дефекты большого размера требуют пластики межпредсердной перегородки при помощи заплаты из синтетических тканей или аутоперикарда. Заплату пришивают к краям непрерывным швом. Техника ушивания дефектов зависит от их места расположения. Особой осторожности требуют дефекты вблизи аорты, легочных вен и полой вены. Перед окончанием закрытия дефекта проводят комплекс мероприятий для исключения воздушной эмболии (попадания воздуха): начинают заполнять легкие кровью, а через несколько минут воздух из полости левого желудочка тщательно удаляют при помощи прокола верхушки сердца толстой иглой. Разрез правого предсердия ушивают непрерывным швом. Аппарат искусственного кровообращения отключают. Зашивают разрез грудной клетки, оставляя дренаж. Результаты операции обычно очень хорошие. Даже у пациентов, начальное состояние которых было достаточно тяжелым, сразу наступает нормализация кровообращения, уменьшается или исчезает легочная гипертензия. Смертность при оперативном лечении составляет около 2%. Однако чаще всего летальный исход бывает связан не с технически неправильным выполнением операции, а с различными осложнениями. Это может быть воздушная эмболия, сепсис, острая сердечная недостаточность или мозговые инсульты. В результате оперативного лечения более 80% пациентов чувствуют себя в дальнейшем практически здоровыми. У них исчезает одышка, нормализуются показатели электрокардиограммы. Размеры сердца уменьшаются, приходя к норме.

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль

БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ


			israelmedicine.ru главная \| карта

	Заявка на лечение Сотрудничество Контакты получи скидку!