israelmedicine.ru » Кардиохирургия » Атрезия клапана легочной артерии
Атрезия клапана легочной артерии
Врожденные пороки сердца
IsraelMedicine.ru - 2007
Атрезия клапана легочной артерии составляет около 1% от всех врожденных пороков сердца. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.
При этом заболевании отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочной артерией. Причина этого порока – полное заращение створок клапана легочной артерии или заращение легочного ствола, что встречается значительно реже. Таким образом, кровь из правого желудочка не может поступать в легочную артерию, как это происходит в норме.
Классификация порока:
- Первый вариант порока характеризуется сохранением всех трех отделов правого желудочка.
- При втором варианте отсутствует мышечный отдел правого желудочка.
- Третий вариант включает в себя пороки, при которых отсутствует и мышечный и выходной отделы правого желудочка.
Нарушение кровообращения при атрезии клапана легочной артерии заключается в невозможности поступления крови из правого желудочка в легкие обычным путем. Кровообращение осуществляется через открытое овальное окно в межпредсердной перегородке из правого предсердия в левое. Далее кровь в легочную артерию и систему легочного кровотока может попасть только через артериальный проток. Жизнь такого пациента зависит от функционирования этого протока.
Клинические проявления атрезии клапана легочной артерии это сердечная недостаточность и цианоз. Ребенок рождается уже с голубоватой окраской кожных покровов. Цианоз усиливается при физической нагрузке: крике, сосании. Голубоватая окраска кожи объясняется сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые и далее в артерии. Венозная кровь имеет более темную окраску, по сравнению с алой артериальной кровью. У всех пациентов наблюдается одышка. Выраженность сердечной недостаточности зависит от степени порока.
Диагностика атрезии клапана легочной артерии
Над областью сердца прослушивается систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают нагрузку на правые отделы сердца, у некоторых пациентов – признаки гипертрофии правого желудочка у других – левого. Характерных для этого порока рентгенологических признаков не определяется кроме увеличения размеров сердца и обеднения легочного рисунка. При ультразвуковом исследовании определяют степень недоразвития правого желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана, наличие открытого артериального протока. Хорошее эхокардиографическое исследование помогает установить диагноз и может заменить катетеризацию сердца и ангиокардиографию у новорожденных детей находящихся в критическом состоянии. При катетеризации полостей сердца обнаруживают увеличенное давление в правом желудочке, разницу давления в желудочках. Селективную ангиокардиографию проводят, как правило, перед хирургическим лечением. Она позволяет лучше оценить степень недоразвития правого желудочка, размеры артериального протока, степень недостаточности трехстворчатого клапана, тип порока.
Прогноз при атрезии легочной артерии неутешительный. Без хирургического лечения до года доживают только около 30% детей.
Лечение атрезии клапана легочной артерии
Медикаментозное лечение атрезии легочной артерии неэффективно и используется только как поддерживающее во время проведения исследований перед оперативным лечением, во время операции и после оперативного лечения. С этой целью применяется постоянное внутривенное введение простагландина Е. Это помогает сохранить проходимость открытого артериального протока, которая является условием сохранения жизни этих пациентов. Возможности оперативного лечения определяются анатомическими особенностями порока: степенью недоразвития правого желудочка, размером и степенью недостаточности трехстворчатого клапана. Если степень недоразвития правого желудочка небольшая, имеются все его отделы, недостаточность трехстворчатого клапана выражена незначительно, то возможна операция в условиях искусственного кровообращения по коррекции порока. Выходной отдел правого желудочка расширяют при помощи трансанулярной заплаты. При выраженном недоразвитии правого желудочка используется оперативное лечение с помощью специального протеза.
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР имени РАБИНА - Израиль
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТОП ИХИЛОВ - Израиль
БОЛЬНИЦА ТЕЛЬ-ХАШОМЕР - Израиль
- Строение сердечно-сосудистой системы
- Кардиологическая имплантация
- Опухоли сердца - операции на сердце
- Лечение ишемической болезни сердца (ИБС) - хирургическое лечение ИБС
- Врожденные пороки сердца
- Боталлов проток
- Незаращение артериального протока
- Дефект межпредсердной перегородки
- Аномальный дренаж лёгочных вен
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Аневризмы синусов Вальсавы
- Cужение легочной артерии
- Сужение аорты
- Транспозиция артериального ствола
- Общий артериальный ствол - истинный артериальный ствол
- Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
- Единственный желудочек сердца
- Атрезия трехстворчатого клапана
- Недостаточность митрального клапана - стеноз митрального клапана
- Аномалии венечных артерий
- Аномалия Эпштейна
- Коарктация аорты - стеноз аорты
- Трехпредсердное сердце - аномалии сердца
- Синдром Лютембахера
- Частичный аномальный дренаж легочных вен
- Полный аномальный дренаж легочных вен
- Дефект аортолегочной перегородки
- Атрезия клапана легочной артерии
- Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
- Двухкамерный правый желудочек сердца
- Гипоплазия правого желудочка сердца
- Транспозиция магистральных сосудов
- Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межпредсердной перегородки
- Приобретенные пороки сердца
- Недостаточность митрального клапана
- Стеноз аорты
- Недостаточность аортального клапана
- Сужение трехстворчатого клапана
- Недостаточность трикуспидального клапана
- Стеноз митрального клапана
- Новые методы лечения аневризмы брюшной аорты
- Клинические случаи
- ИБС, стеноз коронарных артерий - лечение в Израиле
- Лучшие кардиохирурги Израиля - профессор А.Смолинский
- Видеоассистированная кардиохирургия в Израиле
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ